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系统性红斑狼疮是什么病?

来源:http://www.codepub.com 时间:2021-11-21 编辑:yyzn 手机版

 病因:
    红斑狼疮病因迄今为止尚未弄清,研究表明,本病是一多种免疫反应异常为特征的自身免疫性疾病。引发免疫障碍的相关因素是多方面的。如遗传因素,内分泌因素,日晒,某些药物,感染等单独作用或综合作用的结果。

    主要症状:

    乏力: 发病早期即出现,也是红斑狼疮活动的先兆。病情缓解后,乏力症状随之减轻或消失,病情加重后,乏力症状再度出现。

    发热: 有80%以上的病人出现发热现象。

    皮肤,粘膜损害: 75---80%的病人皮肤或粘膜损害。其表现多种多样:

    1.光过敏:患者受日光或紫外线照射后面部或暴露部分皮

    出现皮疹。为红色斑疹,丘疹或片状皮疹。伴灼热,瘙痒或刺痛。有时为多形红斑,蕁麻疹,盘状红斑或大疱性皮疹。

    2.颊部红斑:在面颊部首发,突然出现为小片淡红,鲜红或紫红色斑,逐渐扩展到鼻梁,并相连成如蝴蝶样斑。病愈可完全消退而不留痕迹,也可留下色素沉着。复发此斑可再次出现。

    3.大疱性红斑狼疮:为水疱样皮损(少见)。

    4.脱发

    5.盘状红斑:皮疹外周略高于中心,周边色素加深,中心色素消失,毛细血管扩张,旧病灶有皮肤萎缩。

    6.粘膜溃疡:以口腔,硬腭,颊粘膜和唇部粘膜最易受累。

    关节痛: 以指间关节,腕,膝关节常见。其次为踝,肘,肩,髋关节,表现肿痛,有时有积液。骨质损害少见。

    肌痛:70%的系统性红斑狼疮患者出现肌痛,肌无力和肌肉压痛。

    胸膜病变:胸膜炎症出现胸痛,发热,呼吸困难,胸腔积液。

    狼疮性肺炎:病人发热,咳嗽,肺部啰音。

    狼疮性肾炎:病人有蛋白尿,镜下血尿,白细胞尿,管型尿,水肿,高血压或肾功能不全。

    精神系统表现:可有幻觉,妄想,意识障碍,定向力障碍,行为异常等。

    神经系统表现:表现有头痛,偏瘫或癫痫发作。

    心脏病变:

    1.心包病变:心包积液。表现为胸痛,伴发热,心动过速,呼吸困难或可并发心律失常。

    2.心肌病变:有心动过速,呼吸困难,低热,心电图显示心律不齐。

    血管病变:50%的患者有血管炎性改变。表现为甲周红斑或网状青斑,局部紫癜样丘疹,皮肤节结,雷诺氏现象等。

    消化道症状:恶心,呕吐,腹痛,腹泻,食欲不振等。有少数发生胃,十二指肠溃疡,伴出血或穿孔。

    肝脏病变:30%的系统性红斑狼疮患者有肝肿大,黄疸,肝功能异常,谷丙转氨酶或谷草转氨酶升高。血清白蛋白下降,球蛋白升高。

    辅助检查所见

    贫血:90%以上的病人有贫血,多为正细胞性贫血、正色素性贫血,也可表现为溶血性贫血。

    白细胞异常:白细胞减少,低于4.5*10 9/ L(4500/mm2),中性粒细胞和淋巴细胞降低,嗜酸性细胞增多,占白细胞总数的10%。有继发感染时,白细胞可升高。

    血小板减少:部分病人有轻度或重度血小板减少。

    血沉增快

    尿常规:有不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿或脓尿。

    生化检查:可有转氨酶升高、浊度试验异常。当有肾功能不全时,BUN、NPN升高、血钾升高,多数病人蛋白电泳示r-球蛋白升高。50%的患者有低蛋白血症。

    免疫血检查:

    狼疮细胞(LE细胞) 平均阳性率50%—80%

    抗核抗体(ANA) 是机体针对细胞核的各种成分产生的相应抗体的总称。约有90%以上的患者为阳性。抗核抗体中以抗DNA抗体的特异性较强,而抗DNA抗体中又以ds-DNA抗体最具有特异性,约有60-70%SLE活动期为阳性,其滴度升降与病情活动相平行。抗Sm抗体是SLE的一种具有高度特异性的标志抗体,约有25-30%的患者阳性。此抗体一般仅出现于SLE,故对早期诊断很有价值。

    补体 70%以上的患者血清总补体值下降,C3、C4亦下降,特别是C3下降明显。

    狼疮带试验(LBT) 特异性很高。对确诊无皮损的SLE也有价值,并可估计病情的活动及预后。

  诊断标准:

    目前应用最广泛的是美国风湿病学会(ARA)1982年修订的SLE分类标准。包括11项症状、体征及实验室检查。符合其中4项以上者即可诊断为SLE。其诊断的特异性和敏感性均为96%左右。 (三九健康网 第四军医大学西京医院全军皮肤性病中心)


    治疗

    1、一般原则:急性活动期卧床休息,积极治疗感染,积极治疗并发症。

    2、药物治疗:

    1)非类固醇抗炎药。消炎痛效果较好,其镇痛、退热及抗炎作用都较强。

    2)抗疟药:对于控制皮疹、光敏感及关节症状有一定效果,是治疗盘状狼疮主药。

    3)皮质激素:目前治疗主要用药。通常用泼尼松,长期应用副作用较多,易复发。

    4)雷公藤:具有消炎、抗菌、调节免疫、活血化瘀等作用。

    5)免疫抑制剂:对本病有一定疗效,常用者有环磷酰胺、硫唑嘌呤。


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