极其罕见的疾病ALS 是一种罕见病，每 10 万人中大约有 4～6 人有可能罹患这种疾病。支配肌肉运动的神经元因为人类尚不知道的原因慢慢变性，随着这些运动神经元的慢慢死亡消失，肌肉慢慢失去运动的能力，一点点的萎缩，直到死亡。绝大部分 ALS 患者都是成年以后发病，这样一种获得性疾病，意味着一个人慢慢失去运动能力和生活自理能力。
最开始，可能只是无意中发现手指不那么灵活，然后是没有办法单手拿茶杯，要不了多久就会出现没有办法梳头，而那种正常人极其轻松的双手交叉放在脑后的潇洒动作也渐行渐远，再也不能完成……每一个神经科专科医生都知道，当上肢的各种运动障碍出现后不久，下肢也不可避免的被波及。从可以单车环骑青海湖，到上两层楼都困难或许只是十几个月的距离。
而当肌肉的萎缩来及到负责说话的肌肉以后，ALS 患者就会慢慢失去说话的能力，最后只能通过眼动仪来帮助表达，而当进食和呼吸的肌肉受累，意味着死亡很近了。在这段时间内，总是无法吸足一口氧气的感觉时刻伴随着患者，那种感觉就像噩梦中的「鬼压身」和水下的窒息感。极其痛苦的疾病对于 ALS 患者，最痛苦的不是不能运动和最终的死亡，而是在整个病程中，他始终保持着清醒的大脑和良好的皮肤感觉能力。
你触摸他的身体，他能感知，但是无法给你回应；你与他说话，他能清楚的听到，但是做不出合适的表情。他清醒的大脑看着肌肉一点点消失，甚至在肌肉和支配神经元失联之前会有肉眼可见的跳动，那其实是肌肉最后的挣扎。我想早点死，你能帮我一把吗？曾经有两个 ALS 患者这样跟我这样说，这样的场景并不是电影的情节，而是真实的发生，彼时他们连自杀都不可能完成，当你看到他们的痛苦，即便是目击了无数死亡的专业医生，也很难平静。
一个成年的健康人，本可以坐卧跑跳，可以拥抱和接吻，可以有性爱，可以在山顶大口呼吸和呼喊，但在几年之后，这些都只能在记忆中回味，并在现实中看见自己迅速枯萎的生命。那些年的「冰桶挑战」2014 年前后，新西兰的一个癌症协会，发起了一项叫「冰桶挑战（Ice Bucket Challenge）」的活动，这是一项在社交网络上发起的筹款活动，旨在引起人们对 ALS 的关注。
参加「冰桶挑战」的人，需要将一个水桶中的冰块和水倒在自己头上，并且将整个过程拍成视频，上传至社交网络。参加者完成挑战的同时，另外最多可以点名三个人要求其效仿；被点名者需要在 24 小时内，接受「挑战」或选择向慈善团体捐款 100 美元，当然也可以同时进行。当年，这项活动影响非常大，仅在美国，就有 170 万人参与挑战，250 万人捐款，总捐款金额据闻超过 1.15 亿美元。
所有在夏天冰桶挑战中热闹的人们，其实都值得感谢，多少让社会对 ALS 有了初步的了解和认知，冰水的凉爽，社交的狂欢，营销的红利，各取所需，也不是什么坏事儿。但这其实并不够，我们需要真正了解的是这个病痛是个如此沉重话题，它可以被轻松快乐的「冰桶挑战」传播开，但是我们无法改变它的确就是一个既无法预防，也还无法治愈的疾病，ALS 是整个人类依旧无法点亮的黑暗。
当你想起 ALS 这个疾病的时候，希望能真正感受到它的「重量」，也希望让更多人愿意去了解以及帮助更多人了解 ALS 这个疾病的沉重，这差不多就是我写这篇文章的目的。当然，我也鼓励你动手分享这篇其实并不轻松愉悦的文章，因为只有我们在认真的谈论 ALS 的时候，我们才真的推动了一点改变。答案转载自丁香园公众号（dingxiangwang）；作者：张进，神经内科主治医师；编辑：猫羯座、刘冬宸。
